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SPTP

    胰腺假乳头状肿瘤(Solid Pseudopaillary Neoplasm of the Pancreas,SPN)[1]又称胰腺乳头状和实性上皮性肿瘤, 胰腺囊实性肿瘤, 乳头状囊性上皮肿瘤。是一种罕见的胰腺外分泌肿瘤。最早由Frantz于1959年首先报道,1996年WHO正式将其命名为胰腺实性假乳头状肿瘤,本病临床上发病率低且术前诊断较为困难,容易误诊,为低度恶性肿瘤,可以有局部地区浸润,但远处转移极少发生。

   发病机制

   目前SPTP的发病机制尚不清楚,有报道SPTP的发生与β-catenin有关。Wendell等的研究显示几乎所有的SPTP存在β-catenin基因的突变,且β-catenin基因蛋白在Wnt信号转导通路的下游基因转录中起催化作用;大部分肿瘤细胞(至少50%以上的细胞)β-catenin着色异常,表现为细胞质和细胞核着色。因此推测β-catenin异常表达所引起的Wnt信号转导通路的异常激活,导致相关基因的表达改变,是SPTP发生的重要环节。β-catenin的下游基因cyclin D1、MIB-1的表达水平与β-catenin的表达改变不完全一致,提示其他下游基因也可能参与SPTP的发生发展。

   临床表现

    SPTP的临床症状多不明显,亦无特异性表现。首发症状常为腹部包块或上腹腰背部隐痛,偶伴恶心呕吐。大部分患者仅表现为缓慢增大,无压痛的腹部包块。肿瘤增大时可伴有压迫及胃肠道不适,如恶心、呕吐、腹胀、持续性腹部钝痛和消化不良等症状,一般无发热及消瘦等表现。Nakagohri等报道了2例发热的病例。由于肿瘤生长缓慢,即使位于胰头,也很少引起梗阻性黄疸,这可能与肿瘤的外生性生长方式有关。亦有首先表现为急性胰腺炎症状和肿瘤破裂致急腹症的病例报道。


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   影像学特点

   B超 B超显示胰腺低回声实性占位病变,或周边低回声而中央无回声的囊实性病变,肿瘤边界清,部分肿瘤的无回声区伴有分隔(为不会退变坏死的硬胶原结构),且很少有胰管胆管扩张现象,这也是该肿瘤的一个特征性表现。CT CT检查多发现胰腺圆形或椭圆形低密度占位性病变,界限清,周边可出现不规则钙化,部分有分隔。增强CT显示肿瘤周边不规则强化,中央区强化不明显。CT扫描肿瘤的实性部分动脉期多呈中高强化,门脉期肿瘤强化略高于动脉期,但其强化程度仍低于正常胰腺组织。囊性部分无论在动脉期还是静脉期均不强化。资料分析,SPTP的CT表现取决于肿瘤实性结构和囊性结构比例和分布。在囊性为主和囊实比例相仿的病变中,CT往往表现为伴有附壁结节的囊性肿瘤或囊实性相间分布;在实性为主的病变中,CT表现为囊性部分位于包膜下或散在分布于实质病变中。因囊性部分为肿瘤的坏死、液化、囊性变及陈旧性出血灶,故增强扫描时不强化;而实质结构由实性区、假乳头区及二者的过渡区以不同比例混合而成,实性区肿瘤组织排列成絮状或片块状,假乳头区肿瘤组织以纤维血管为轴心形成分支状假乳头,故增强时可见明显强化。病变中出现钙化者均以病变边缘环形或不规则钙化为主,其内可见少量的点状钙化斑。 MRI 囊性部分在T1W1呈低信号,T2W1呈明显高信号;实性部分在T1W1呈中低信号,T2W1呈中高信号。与CT相比,MRI在显示SPTP内部的出血、囊性变、肿瘤包膜等肿瘤内部不同组织结构方面有一定优势[4]。资料报道MRI最适用于肿瘤出血区的成像,以及对出血中的残存组织和断层结构的观察。动脉造影 动脉造影显示胰腺少血供的占位性病变,胰腺周围血管被推移受压,但多未发现肿瘤侵犯血管迹象。

  病理学特点

   大体观察 SPTP多为囊实性混合性肿物,少数为单纯实性或囊性,包膜多较完整,与胰腺分界较清。肿瘤实性区质地较软,呈灰黄及灰红或暗红,常伴有出血坏死,囊性区内含陈旧性血样、黏液样或棉絮样物质。有些肿瘤几乎全部纤维化而无囊性结构。也有一些肿瘤几乎全部为囊性。镜下观察 形态单一的多边形肿瘤细胞围绕纤维血管轴排列成不规则假乳头状结构,并有部分细胞脱落,细胞核为圆形或椭圆形,无明显异型,部分胞核核膜皱缩有核沟,核分裂象罕见。细胞质伊红或透亮,内含有嗜酸性颗粒。肿瘤组织间质内有大量的薄壁血管或血窦。同时还伴有其他的继发性改变,如出血、坏死、黏液变、血管周透明变、泡沫细胞积聚、胆固醇结晶、异物巨细胞反应及钙化等。免疫组织化学 资料显示SPTP组织中Vimentin、抗胰蛋白酶(α1-AT)和α1-ACT几乎100%为阳性,神经细胞黏附因子(CD56)和角蛋白(AE1/AE3)部分阳性,50%以上的NSE阳性,Syn阳性率约90%,Cga阳性率较低,雌激素受体(ER)和孕激素受体(PR)常为阳性或局灶性阳性[2];CD56、CD10阳性率50%以上。但也有研究认为这些免疫表型并不具有特异性,也不能与正常的胰腺细胞相区别。

 

 


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